Днем этот яд может начать падать с неба. Это значит, что о том, чтобы выйти на улицу, придётся забыть. Про развлечения вроде бассейна нельзя даже мечтать. Однажды она лишь прикоснулась пальцем ноги к воде, и та встретила ее жгучей болью.
Нет, это не сюжет новой книги Стивена Кинга. Это мир Рэйчел Уорик, которая живёт с аллергией на воду. Это мир, где принятие расслабляющих ванн или купание в море равносильно нырянию в лаву.
Любой контакт с водой (даже ее собственный пот!) оставляет Рэйчел наедине с болью и зудящей сыпью, которая не проходит в течение нескольких часов.
«Чувствую себя так, как будто только что пробежала марафон. Я так сильно устаю, что мне приходится долго сидеть, чтобы боль утихла,- говорит она. -Мне хочется плакать, но если я заплачу, мое лицо опухнет».
Ее состояние называется «аквагенная крапивница». Чтобы понять каково это — найдите куст жгучей крапивы и облизните его.
Конечно, это неприятно, и Вы, скорее всего, уже задумались — как Рэйчел вообще удается выжить. СМИ не перестают ежедневно напоминать нам о важности воды для нормальной жизнедеятельности, о том, что в день нам желательно выпивать как минимум 6-8 стаканов воды. Вода — это жизнь. Даже девиз NASA по поиску внеземной жизни — «следуй за водой». По крайней мере 60% человеческого тела состоит из воды, в среднем во взрослом человеке весом 70 килограмм её около 40 литров.
Поэтому давайте проясним пару моментов.
Для начала сама по себе вода в организме не является проблемой для Рэйчел. Реакцию вызывает контакт с кожей, и она происходит независимо от температуры воды, ее чистоты или содержания соли. Даже «идеальная» вода (сто раз дистиллированная, без добавления вообще каких-либо химикатов) вызовет подобную реакцию.
«Когда я общаюсь с людьми, всегда чувствуется напряжение. Постоянно одни и те же вопросы: “А как ты ешь?”, “А как ты пьешь?”, “А как ты принимаешь ванну?”. В итоге все, что остается мне, — смириться с этим», — комментирует Рэйчел.
С самого начала ее заболевание казалось сложным для понимания как ученым, так и людям, далеким от науки. Чисто технически это состояние даже не является аллергией, так как оно вызвано иммунным ответом на то, что находится в самом организме, а не чрезмерной реакцией на что-то чуждое для организма.
Вот одна из первых теорий относительно того, как это происходит. Вода взаимодействует с внешним слоем кожи, состоящим по большей части из отмерших клеток и жирной субстанции, поддерживающей влажность. Контакт с водой может приводить к тому, что они высвобождают токсины, а это приводит к иммунному ответу организма.
По другой версии, вода растворяет химические вещества, которые содержатся в слое отмерших клеток, что позволяет им глубоко проникнуть в организм, где и происходит иммунная реакция.
И на самом деле обработка кожи химическим раствором, который позволяет воде лучше проникать в верхний слой, еще больше ухудшает самочувствие больного. В то же время, если полностью удалить верхний слой кожи, реакция пройдет нормально.
Что бы ни являлось причиной, по словам Маркуса Маурера, дерматолога, основавшего в Германии Фонд «Европейский центр аллергологии» (European Centre for Allergy Foundation), эта разрушительная болезнь может калечить жизни людей.
«У меня есть пациенты, которые живут с крапивницей по 40 лет и до сих пор просыпаются с волдырями и отеками», — говорит Маурер.
Больные могут постоянно пребывать в состоянии депрессии или тревоги, постоянно думая лишь о том, когда же наступит следующий приступ.
«Если рассматривать то, как сильно эта болезнь влияет на качество жизни, это одно из самых худших кожных заболеваний», — комментирует врач.
Рэйчел было 12 лет, когда ей поставили диагноз. После купания выступила сыпь.
«Мой доктор выслушал меня и сказал: “Я думаю, у тебя вот такая болезнь”. Мое счастье, что он не знал о том, что за болезнь это была на самом деле», — вспоминает Рэйчел.
Тогда ее не направили на обследование.
«Обычно в таких случаях делают следующее: сохраняют высокую влажность в районе верхней части тела в течение получаса и наблюдают за реакцией организма», — говорит она.
Выжить с таким заболеванием можно, но можно ли назвать выживание жизнью? В дождь или снег у Рэйчел нет шансов покинуть дом.
Повседневные дела, например умывание, с Рэйчел разделяет ее муж, который ухаживает за ней постоянно. Что касается принятия ванной — она делает это лишь раз в неделю. Для того чтобы избежать потения, она носит легкую одежду и избегает любых физических нагрузок. Как и другие люди в подобном состоянии, Рэйчел пьет много молока, так как реакция на молоко не такая ужасная, как на простую воду. И опять же, ученые не знают, почему именно так, а не иначе.
Насколько непростой является болезнь, настолько же непростой оказалась и задача найти лекарство от неё. На данный момент стандартным лечением является прием антигистаминных препаратов. Давайте разберемся с тем, как это работает.
Сначала иммунные клетки кожи, которые называют мастоцитами, выделяют гистамины. При нормальной иммунной реакции гистамины очень полезны — они повышают проходимость кровеносных сосудов, что позволяет пропустить достаточное количество белых кровяных телец для защиты от ненужных микробов. При реакции с водой проявляются лишь побочные эффекты: жидкость просачивается сквозь стенки сосудов, что приводит к отеку на коже.
В то же время гистамин активирует «рецепторы зуда», чья единственная задача — вызвать желание чесаться. В результате кожа покрывается волдырями, которые постоянно хочется почесать.
В теории антигистамины должны срабатывать каждый раз. На практике же все происходит иначе.
В 2014 году Рэйчел ездила в Берлин, чтобы принять участие в съемках документального фильма, и врачи предложили ей принять высокую дозу антигистаминных препаратов. После терапии они проверили результат, погрузив Рэйчел в бассейн. Лекарство не сработало.
«После этого теста я чесалась как безумная», — говорит она.
В течение многих лет антигистамины были единственным вариантом. Затем в 2008 году у Маурера и его коллег появилась идея.
«Мы не для того стали вырабатывать мастоциты, чтобы страдать от крапивницы. Так что же заставляет их причинять нам такой вред?», — говорит он.
У людей, страдающих от этой болезни, клетки, которые вырабатывают гистамин, выглядят нормальными, а их число не больше, чем у здорового человека. Поэтому что-то другое должно сбивать их с верного пути. Из лабораторных исследований ученые сделали следующие выводы.
Виновником этого, скорее всего, является антитело IgE, отвечающее за обычные аллергические реакции.
«Вместо того чтобы реагировать на что-либо извне, эти антитела вырабатывают IgE в ответ на что-то внутри человека», — говорит Маурер.
Все, что было нужно, — это препарат, который блокировал бы действие IgE. Удача была благосклонна к ученым — нужное лекарство уже давно лежало на полках аптек.
Препарат “омализумаб” был изначально создан для лечения астмы.
«Когда мы сказали: “Мы хотим использовать это противоаллергическое лекарство на своих пациентах”, в фармацевтической компании задали логичный вопрос: “Почему же вы решили так поступить? Это ведь не аллергия, как это, по-вашему, сработает?”», — вспоминает Маурер.
После того, как последний скептик был переубежден, в августе 2009 года они проверили свою идею на практике. Пациентом была женщина 48 лет с другим видом крапивницы, которая проявлялась при малейшем давлении на кожу. На протяжении трех лет при малейшем прикосновении на ее теле появлялась зудящая сыпь. Ситуация была настолько плачевной, что симптомы давали о себе знать даже при расчесывании волос или переодевании.
Спустя всего лишь неделю лечения, симптомы женщины заметно уменьшились. К концу месяца они и вовсе исчезли.
Тогда ученые окончательно убедились в том, что омализумаб эффективно работает против самых различных форм крапивницы — от реакции на солнечный свет, перепады температур и трение.
Одним из первых пациентов Маурера был молодой профессор, страдавший аллергией на собственный пот. Он не мог добежать до автобуса, не покрывшись болезненной сыпью, а что самое важное, он не мог читать лекции студентам. Капля пота на лбу искажала все лицо профессора.
«Он был буквально готов отказаться от его научной карьеры», — говорит Маурер.
После недели лечения омализумабом он стал абсолютно другим человеком.
Даже при аквагенной крапивнице этот препарат безопасен и эффективен. Вот в этом месте должен быть хеппи-энд.
Но нет. Это лекарство предназначено для астматиков, а используется «не по назначению». Все потому, что эффективность этого препарата против крапивницы еще не была продемонстрирована в широкомасштабных клинических испытаниях. В результате большинство учреждений, предоставляющих медицинские услуги — от страховых компаний до Национальной системы здравоохранения Великобритании — не будут платить за эти лекарства до тех пор, пока ситуация не изменится.
С этой проблемой столкнулась Рэйчел в 2014 году, когда немецкий доктор порекомендовал ей омализумаб. Приобрести это лекарство можно, но вот стоить оно будет около 1000 евро в месяц.
Ей придется подождать, ведь найти достаточно пациентов для испытаний может быть проблематично. Аквагенной крапивницей страдает один из 230 миллионов людей. Согласно этим подсчетам, на нашей планете существует всего лишь 32 человека с таким заболеванием.
«У нас есть большая команда специалистов, к нам поступает более 2000 больных крапивницей каждый год. И при этом всего лишь у трех из них аквагенная крапивница», — поясняет Маурер.
Еще одной ложкой дегтя стал патент на препарат, сроки которого истекают. Заработать много денег на этом лекарстве за ограниченное время не получится, ведь покупателей не так много. Соответственно, и на клинические испытания средств просто нет. В связи с этим, убедить компанию вложиться в испытания — непосильная задача.
«Испытания, скорее всего, не состоятся», — комментирует Маурер.
Новартис (швейцарская фармацевтическая компания, которая производит препарат “ксолар” для лечения астмы) подтверждает, в их планы не входит расширение круга покупателей до больных крапивницей.
«Мы считаем, что нелицензионное применение препаратов должно ограничиваться случаями, когда не существует лицензионной альтернативы или когда это соответствует нормативно-правовой базе государства, направленной на защиту безопасности пациентов», — добавляет пресс-секретарь компании.
После десятилетий исследований, которые прошли в попытках победить загадочную болезнь, камнем преткновения стала не наука, а формальность экономического характера.
Как вы думаете — что бы Рэйчел сделала, как только она приняла бы эффективное средство от ее недуга? Все просто.
«Я бы хотела пойти поплавать в бассейне. Или потанцевать под дождем», — мечтает она.
Источник: Hi-News.ru
