Прион является измененным вариантом белка PrPC, присутствующего в норме в головном мозге и иных тканях млекопитающих. В случае контакта со здоровым белком он изменяет его структуру, так что белок перестает выполнять положенные функции. Таким образом происходит постепенное разрушение тканей мозга с образованием характерных полостей и приобретением ими губчатого строения. Все это провоцирует угасание функций мозга, а затем и смерть. До сих пор неизвестно, может ли ХИБ передаваться людям, однако среди оленей, лосей и родственных животных болезнь очень заразна. Звери могут передать "неправильные" белки через слюну, мочу и кал.

Мозг зараженного оленя
Мозг зараженного оленя
Фото: Sylvie Lafond Benestad, Norwegian Veterinary Institute

Раньше считалось, что хроническая изнуряющая болезнь распространена только у оленей и лосей в Северной Америке и Южной Корее, однако 4 апреля этого года исследователи объявили, что болезнь была обнаружена в свободном выгуле оленей в Норвегии. Одновременно это и первый раз, когда ХИБ была найдена у этого вида в дикой местности.

 

По словам Сильви Бенестад, исследователя болезней животных в Норвежском ветеринарном институте (Осло), беспокоиться есть о чем, так как это неприятное заболевание. Теперь главная задача ученых – понять, является ли произошедшее уникальным случаем или ХИБ распространен в Европе, и просто до этого болезнь никто не обнаруживал.

 

Кристина Сигедсон, патологоанатом в Университете Калифорнии (Сан-Диего) объясняет, что хроническая изнуряющая болезнь похожа на другие прионные заболевания, поэтому ее могли легко упустить из вида и неправильно диагностировать.

 Прионы в ткани мозга больного оленя под микроскопом
Прионы в ткани мозга больного оленя под микроскопом
Фото: Sylvie Lafond Benestad, Norwegian Veterinary Institute

В Норвегии зараженного оленя удалось обнаружить благодаря ученым из Норвежского института природных исследований (Тронхейм). Они нашли больное животное, когда отслеживали на вертолете вольный табун в высокогорных районах южной Норвегии. Их цель состояла в том, чтобы поймать взрослых самок и надеть на них ошейник для спутникового слежения, однако, когда исследователи приземлились, они обнаружили больного оленя, который не мог двигаться, а вскоре и умер.

 

Во время вскрытия, животное в обычном порядке проверили на ненормально свернутые белки. И три различных теста на основе антител подтвердили наличие прионов. По словам Сильви Бенестад, она очень боялась таких результатов, так как слышала от коллег из США о том, насколько заразной является хроническая изнуряющая болезнь и как сложно ее искоренить.

 

До сих пор остается загадкой, каким образом ХИБ оказалась на горной вершине в Норвегии. Исследователи считают маловероятным, что болезнь была завезена. По их словам, возможно, она возникла спонтанно или "перепрыгнула" видовой барьер от скрейпи – прионной болезни овец, однако ранее случаев таких скачков зарегистрировано не было.